Vorhofseptumdefekte (ASD)
Beim „Atrium = Herzvorhof - Septum = Scheidewand - Defekt” besteht eine direkte Verbindung zwischen dem rechten und linken Herzvorhof über eine Öffnung im Septum. Bleibt das „von oben” in den Herzschlauch hinein wachsende Septum sekundum in seiner Entwicklung zurück, spricht man von einem Vorhofseptumdefekt vom Sekundumtyp (ASD II). Der Vorhofseptumdefekt vom Sekundumtyp ist etwa in der Mitte des Septums, nahe dem Foramen ovale.
Beim eher seltenen oberen Sinus-venosus-Defekt besteht ein Loch im oberen Teil der Vorhofscheidewand, ein hochsitzender Wanddefekt. Zusätzlich ist dieser Wanddefekt oft noch mit Fehleinmündung einer oder mehrerer Lungenvenen in den rechten Herzvorhof oder den Einmündungsbereich obere Hohlvene verbunden.
Beim unteren Sinus-venosus-Defekt findet sich der Scheidewanddefekt etwas tiefer, etwa in höhe des Mündungsbereichs der unteren Hohlvene.
Beim Fossa-ovali-Defekt liegt der Defekt am Foramen ovale. Ist das Septum sekundum nicht vollständig ausgebildet, also die ovale Öffnung und das Segel größenmäßig nicht aufeinander abgestimmt angelegt, so bleibt ein mehr oder weniger großer Defekt der Vorhofscheidewand zurück.
Das Atrium Comune ist eine besonders extreme Form des Vorhofscheidewanddefektes. Die Vorhofscheidewand fehlt völlig, es besteht nur ein gemeinsamer Herzvorhof. Häufig liegt hier auch eine Veränderung an den AV-Klappen vor. Die Atrio-Ventrikular-Klappen sind die Herzklappen zwischen den Herzvorhöfen und den Herzkammern (im rechten Herzen Trikuspidalklappe = Dreisegelklappe; im linken Herzen Mitralklappe = Zweisegelklappe).
Endokardkissendefekte entstehen durch eine gehemmte Endokardkissenentwicklung und der sich daraus ergebenden Missbildung der Endokardkissen. Die innerste Schicht des Herzschlauches ist eine glatte Haut (Endokard), bestehend aus sogenannten Endothelzellen die einem an elastischen Fasern reichen Bindegewebe aufliegt. Hieraus entstehen die Endokardkissen, sowie die Herz- und Gefäßklappen.
Der Vorhofseptumdefekt vom Primumtyp (ASD I) entsteht durch Entwicklungsstörungen des in der Herzklappenebene angelegten Endokardkissens und dem von ihm ausgehenden Septum primum, dass dem Septum sekundum entgegenwächst. Diese Fehlentwicklung wird deshalb den Endokardkissendefekten zugeordnet. Eine Missbildung an den Herzklappen liegt beim Primumtyp nicht vor.
Den partiellen AV-Kanal kennzeichnet das Fehlen des unteren Teils des Vorhofseptums (Septum primum). Zusätzlich liegen auch noch Defekte an einer der Herzklappen (meistens die Mitralklappe zwischen linkem Herzvorhof und linker Herzkammer) vor.
Ein Kompletter AV-Kanal (auch totaler AV-Kanal) liegt dagegen vor, wenn die gewebliche Abgrenzung zwischen Vorhof- und Kammerseptum fehlt. Dadurch ergibt sich eine veränderte Aufhängung der Klappensegel. Anatomisch richtig treffen die Herzklappen mit dem unteren Anteil des Vorhofseptum (Septum primum) und dem oberen Anteil des Kammerseptum am Endokardkissen zusammen. Durch die Entwicklungshemmung des Endokardkissens fehlt nun diese Verbindung, so dass die Herzklappensegel über ihre Sehnenfäden in verschiedenen Aufhängungsformen zu den Herzkammern zu finden sind. Bei dieser Herzfehlerform besteht ein gemeinsamer Übergang von den Herzvorhöfen zu den Herzkammern. Es liegt ein Vorhofseptumdefekt vom Primumtyp, sowie auch ein Kammerseptumdefekt vor. Der Herzfehler kommt häufig bei Kindern mit Down-Syndrom vor.
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