Malformazioni al cuore ed ai vasi avvengono senza o con un corto circuito (shunt). In effetti, la presenza di uno shunt circolatorio è una delle caratteristiche tipiche delle malformazioni cardiovascolari congenite. Tale presenza mette in comunicazione i distretti destro e sinistro del cuore e, secondo la direzione che la corrente sanguigna assume nel passare da un distretto all’altro, si possono distinguere uno shunt sinistro-destro e uno destro-sinistro.
Si verifica quando esistono lesioni ostruttive in un punto della circolazione destra, per esempio l’atresia o la stenosi della valvola tricuspide, l’ipertensione polmonare o la trasposizione di grossi vasi o la persistenza del tronco arterioso. In questo caso si ha un mescolamento di sangue venoso (proveniente dalla circolazione destra e non sottoposto a ossigenazione polmonare) e di sangue arterioso. Sotto il profilo clinico la manifestazione principale dello shunt destro-sinistro è costituita dalla cianosi, associata a policitemia, ritardo della crescita, ecc.
Lo shunt sinistro-destro si verifica in tutte le situazioni patologiche nelle quali si ha una comunicazione tra i due distretti, in funzione del maggior regime pressorio che spinge il sangue dal cuore sinistro a quello destro (difetti interatriali ed interventricolari, persistenza del dotto arterioso, vizi combinati). In linea generale, per le loro caratteristiche questi difetti non danno luogo a cianosi, mentre possono causare serie conseguenze in seguito all’iperafflusso di sangue nel distretto vascolare polmonare, con ipertensione polmonare.